Les prions sont des protéines uniques qui semblent être responsables d'une famille de maladies collectivement appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), dont la tremblante du mouton, le kuru chez l'homme, et «maladie de la vache folle" chez les vaches. Ces prions maladies sont toutes causées par l'effondrement du système nerveux, ce qui est évident, après autopsie ou nécropsie . En regardant les tissus du système nerveux, il devient clair qu'il a été littéralement rongé par ces protéines voyous, provoquant la formation de trous distinctifs.
L'existence de prions a émis l'hypothèse que dès les années 1960, lorsque les chercheurs ont formulé la première "seule protéine" soi-disant hypothèse pour expliquer EST. Ces chercheurs ont constaté que l'irradiation des tissus potentiellement infectieux ne semble pas tuer l'organisme responsable, ce qui suggère qu'il ne contient pas d'acide nucléique , qui est sensible aux radiations. La théorie a rencontré beaucoup d'opposition jusqu'en 1980, lorsque le chercheur Stanley Prusiner a inventé le terme «prion» pour décrire les protéines hautement inhabituelles qu'il avait découverts, ces protéines ne contiennent pas d'acide nucléique, l'épine dorsale de tous les organismes vivants sur Terre.
Le mot est tiré du long terme «particule protéique infectieuse». Malgré le fait que les prions n'ont acide nucléique et donc, en théorie, ne peuvent se reproduire, ces protéines font, en présentant d'étranges modèles de pliage qui subvertissent les protéines saines. La protéine elles sont faites se retrouve chez de nombreux animaux, en expliquant pourquoi ces maladies frappent un grand nombre d'espèces. Les animaux et les humains peuvent obtenir TSE par l'ingestion de prions dans des choses comme les tissus infectés et par des produits sanguins contaminés.
Ces petites protéines sont très têtus. Ils résistent à de nombreuses techniques utilisées pour décontaminer les aliments, soulevant des inquiétudes quant à la sécurité de l'approvisionnement alimentaire. Prions ne peuvent pas être irradié, et à des températures et des pressions très élevées sont nécessaires pour les supprimer - des températures beaucoup plus élevées que les consommateurs devraient normalement utiliser pour cuire un steak. Heureusement, ils semblent se trouver principalement dans les tissus du système nerveux, bien que la consommation de viande provenant d'un animal avec TSE pourrait être dangereux.
Ces protéines ont les nouvelles dans les années 1990, lorsque de nombreux cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ont commencé à être lié par les prions et la consommation de tissus contaminés provenant de bovins et de moutons au Royaume-Uni. Des cas d'EST ont été clairement documentées dans les animaux d'élevage en Europe, et les chercheurs soupçonnent que TSE peut être aussi un problème aux États-Unis aussi, peut-être expliquer la hausse du taux de soi-disant " vache couchée , "vaches qui pour une raison quelconque sont incapable de se lever pour l'abattage. Ces animaux ne sont pas censés entrer dans la chaîne alimentaire des préoccupations sur les maladies à prions et d'autres conditions qui pourraient constituer une menace pour la santé humaine.
