Lymphangioleiomyomatosis est une maladie très rare qui provoque une prolifération de cellules appelées cellules musculaires lisses. Ce type de cellule est présente dans de nombreux organes et tissus du corps. Cette maladie affecte principalement les poumons et les ganglions nœuds du système immunitaire , et elle conduit à un dysfonctionnement et la destruction éventuelle de ces tissus. Lymphangioleiomyomatosis survient principalement chez les femmes en âge de préménopause, et l'on pense que les hormones féminines sont impliqués dans le développement de la maladie.
Les causes de cette maladie sont largement inconnues, et on connaît peu sa progression.On sait que la prolifération de tissu musculaire lisse conduit à la croissance de multiples formations kystiques dans les ganglions lymphatiques , les poumons et les reins, et il provoque le développement de multiples tumeurs abdominales. Dans les poumons, les kystes peuvent obstruer les bronchioles, provoquant une obstruction des voies aériennes et la capacité pulmonaire réduite. Les ganglions lymphatiques deviennent obstruées et élargie, et les tumeurs abdominales peuvent provoquer des symptômes digestifs et massif rétention d'eau .
Les symptômes courants de lymphangioleiomyomatosis comprennent une toux et d'essoufflement, ce qui aggrave aussi la maladie progresse. Certains patients présentent également des signes de pneumothorax , qui se produit lorsque l'air pénètre dans la cavité de la poitrine à cause d'un endommagées ou collapsus pulmonaire . Le pneumothorax est une maladie mortelle et nécessite un traitement d'urgence, mais les gens avec lymphangioleiomyomatosis peut montrer des signes de pneumothorax sans avoir la condition.