Un cœur normal a quatre chambres: l'oreillette droite, le ventricule droit, l'oreillette gauche et le ventricule gauche.
L'oreillette droite reçoit désoxygéné, "épuisé" sang du corps par la
veine cave inférieure et supérieure, et le sang passe dans le ventricule
droit, où elle est pompée dans l'artère pulmonaire.
L'artère pulmonaire tire le sang vers les poumons pour obtenir des
ré-oxygéné, et puis le sang est renvoyé à l'oreillette gauche du coeur
via la veine pulmonaire . Le sang passe ensuite dans le ventricule gauche, où il est pompé dans l' aorte , qui délivre le sang oxygéné vers le reste du corps.
Une opération de Fontan est effectuée sur une personne qui a un défaut
qui affecte le ventricule droit, qui est responsable de l'effet
essentiel d'obtenir le sang vers les poumons, où il est ré-oxygénée.
Plusieurs défauts, généralement causée par un problème de développement
dans les huit premières semaines de gestation, peuvent causer une telle
condition.
Dans l'atrésie tricuspide, la valve tricuspide qui permet Voyage de
sang de l'oreillette au ventricule ne se forme pas, et le tissu est
solide à sa place.
En hypoplasie du cœur gauche (HCG), le côté gauche du cœur ne parvient
pas à se développer correctement, de sorte que les chambres à gauche
sont souvent petites ou inexistantes. Hypoplasie ventriculaire droite
syndrome (HRHS) est une condition moins commune proche de HCG, mais
avec des chambres droit défectueux et les cavités gauches fonctionnelle.
Un enfant peut aussi avoir seul ventricule gauche, dans lequel le
ventricule droit ne fait pas correctement et les deux oreillettes se
connecter, soit par une vanne partagé ou deux robinets séparés, dans le
ventricule gauche.
La procédure Fontan s'efforce d'obtenir du sang vers les poumons sans
trop travailler le ventricule de fonctionnement unique en contournant le
ventricule droit et la prise de sang directement à partir de
l'oreillette droite au ventricule droit.
L'opération se fait généralement en deux étapes, le Hemi-Fontan, aussi
appelé la procédure Glenn bidirectionnelle, et l'achèvement Fontan.
Au cours de l'hémi-Fontan, les artères pulmonaires, qui transportent le
sang appauvri en oxygène du cœur vers les poumons, et la veine cave
supérieure (VCS), qui prend le sang appauvri en oxygène à partir de la
partie supérieure du corps vers le cœur, sont déconnectés du cœur. Le SVC est la relié à l'artère pulmonaire, de sorte que le sang pauvre en oxygène s'écoule directement dans les poumons.
La veine cave inférieure (VCI), qui transporte le sang appauvri en
oxygène à partir de la partie inférieure du corps vers le cœur, reste
connecté au coeur, si ce sang ne soit pas ré-oxygéné.
Le patient peut vivre avec seulement la première moitié de l'opération
de Fontan, mais ils souffrent souvent d'hypoxie, ou pas assez d'oxygène
dans l'approvisionnement en sang, car le sang de la veine cave
inférieure n'est pas ré-oxygéné. L'achèvement Fontan redirige IVC flux sanguin d'aller au cœur, d'aller directement dans les poumons. Cela permet à l'enfant de grandir normalement et éviter une susceptibilité accrue à la maladie.
La procédure de Fontan est habituellement réalisée sur les bébés, après
deux ans, que les nourrissons ne peuvent souvent pas tolérer la
chirurgie en raison de la résistance vasculaire élevé, ou la grande
quantité de travail qu'il faut pour obtenir du sang dans le système
circulatoire.
Les complications peuvent inclure l'infection, épanchement pleural, ou
l'accumulation de liquide dans les poumons, et la fibrillation
auriculaire.
Ces complications peuvent nécessiter l'utilisation à court ou à long
terme des médicaments, des drains thoraciques, et la chirurgie.
Dans certains cas, la procédure ne peut pas Fontan améliorer de manière
adéquate la santé et la qualité de vie du patient, et le patient peut
avoir besoin d'une transplantation cardiaque.
Pour de nombreux patients, cependant, l'opération permet à l'enfant de
se développer correctement et mener une vie saine et normale.
