Nephroblastoma est un type de cancer qui se développe dans les reins. Ce cancer est aussi appelée tumeur de Wilms, et est le type le plus commun de cancer du rein à développer chez les enfants. Dans les années 1950 et 1960, la plupart des enfants atteints de néphroblastome ont un très mauvais pronostic , mais le traitement pour le cancer a considérablement progressé au cours des décennies écoulées. Le taux de réussite pour le traitement de la tumeur de Wilms est maintenant d'environ 90%, principalement en raison de la pratique de combiner la chirurgie avec la radiothérapie ou la chimiothérapie .
Néphroblastome a un taux d'incidence global de 0,8 cas pour 100.000 habitants. La plupart des enfants atteints de ce cancer sont diagnostiqués entre trois et quatre ans. Les enfants ont souvent des tumeurs dans un rein unique; dans environ 6% des cas, les tumeurs se développent dans les deux reins. En général, le développement de la tumeur est spontanée, mais parfois il peut se produire dans le cadre d'un syndrome comme aniridie congénitale, dans laquelle le risque de tumeur de Wilms est liée à des troubles oculaires comme la cataracte et le glaucome. La sensibilité à ce type de cancer peut également être héréditaire, mais une susceptibilité accrue ne garantit pas qu'un individu développera le cancer
De nombreux types de cancer sont causées par des mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs. Ce sont des gènes qui, lorsqu'ils fonctionnent correctement, réduisent le risque de retournement cellules cancéreuses. De nombreux gènes différents, avec un large éventail de fonctions, peuvent agir comme des gènes suppresseurs de tumeurs. Le gène qui est lié à néphroblastomes est active au cours du développement du rein fœtal, mais est relativement inactif après la naissance. Une mutation dans ce gène promeut des changements cellulaires qui peuvent provoquer le développement d'une tumeur de Wilms.
Les symptômes courants de néphroblastome sont des douleurs abdominales, et la présence d'une masse dans l'abdomen. Beaucoup d'enfants ont également la fièvre, l'anémie, ou de sang dans l'urine. Les complications possibles sont les métastases , ce qui se produit généralement dans un poumon. En outre, une tumeur de Wilms est à risque de se rompre, ce qui peut entraîner une hémorragie rénale et la dispersion des cellules cancéreuses dans tout l'abdomen.
Les enfants diagnostiqués avec des tumeurs de Wilms subissent généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur, ou, le cas échéant, l'ensemble d'un rein.Cette chirurgie est suivie d'une chimiothérapie afin de s'assurer que toutes les cellules cancéreuses sont tuées. Dans de rares cas, la radiothérapie peut être utilisé comme un traitement de suivi à la place. En général, cependant, le protocole mis en place pour traiter ce cancer est la chirurgie et la chimiothérapie avec un ensemble spécifique de médicaments. Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés pour traiter le cancer sont la doxorubicine , vincristine et Dactinomycin .