Qu'est-ce que lamellaire Ichtyose?

Lamellaire ichtyose , également appelé lammellaris de l'ichtyose ou ichtyose congénitale non bulleuse, est une affection cutanée caractérisée par une hyperkératose congénitale, ou un épaississement de la couche cornée , la couche la plus externe de la peau. Il en résulte une apparence écailleuse de la peau, en particulier sur le cou, l'aine, les aisselles, les coudes intérieure, et les joints similaires. Ichtyose lamellaire est très rare, touchant seulement une personne sur 600 000. Il s'agit d'une forme modérée de l'ichtyose, un groupe de troubles génétiques qui va de la très doux et relativement commun ichtyose vulgaire au type arlequin ichtyose vie en danger.
 

Les bébés nés avec ichtyose lamellaire sont appelés «bébés collodion" parce qu'ils sont nés avec une membrane de collodion, qui ressemble à une couche supplémentaire de la peau, et est versé environ deux semaines après la naissance. La peau est brillante, cireuse, et serré, et peut tirer les yeux et la bouche grande ouverte. En raison de leur peau anormale, bébés collodion sont à risque d'hypothermie, de déshydratation, infection de la peau, et l'intoxication de produits à application topique. Les soins infirmiers dans une unité néonatale de soins intensifs jusqu'à ce que la membrane de collodion est répandu, y compris souvent l'utilisation de crèmes hydratantes actualité et un incubateur humidifié, contribue adresse et prévenir ces risques. La condition n'est pas douloureuse ou inconfortable pour le bébé, mais ses complications peuvent être.

 Pas tous les bébés collodion ont ichtyose lamellaire, et l'expérience d'environ dix pour cent de plus d'autres symptômes après que la membrane de collodion est versé. Environ 15% ont un autre trouble génétique de la peau. L'examen en laboratoire de la peau, du sang ou des cheveux du bébé peut aider les médecins à établir un diagnostic.
 

En plus écailleuse, épaississement de la peau, l'ichtyose lamellaire chez les enfants et les adultes peuvent provoquer une surchauffe due à la transpiration défectueux, les paupières sèches et irritées, et la perte temporaire des cheveux due à l'extension sur le cuir chevelu. Les enfants atteints de la condition développent parfois des bandes serrées autour des doigts ou des orteils qui restreignent la circulation. Il n'existe aucun remède pour l'ichtyose lamellaire, mais il peut être atténué avec des hydratants pour la peau, et un collyre pour les yeux secs. En outre, les patients doivent éviter par temps chaud et l'exercice vigoureux pour éviter la surchauffe.