jeudi 20 février 2014

Quels sont les différents types de maladies génétiques rares?

Il y a beaucoup de différents types de maladies génétiques rares qui peuvent affecter le développement d'un enfant. Maladies mitochondriales et cri du syndrome de chat sont deux exemples de rares troubles génétiques. Van der Woude syndrome et le syndrome d'Angelman sont également des types de maladies rares. En raison de leur rareté, de l'information sur ces maladies est limité.

Un type de maladie génétique rare comprend les maladies mitochondriales. Ce type de trouble génétique décrit des mutations de l'ADN non chromosomique des mitochondries. Les mitochondries sont très petites sous-unités de cellules végétales et animales. Elles sont petites et rondes ou des structures analogues à des tiges dans le cytoplasme, ou de fluide de la cellule, que l'aide à la respiration cellulaire. Une mitochondrie typique contient cinq à dix morceaux d'ADN circulaire, et lorsque ces sont malformés ou muté, il est appelé une maladie mitochondriale.

Le cri du chat syndrome est parmi les plus énigmatiques de maladies génétiques rares. Cette maladie est également connu comme 5p syndrome et chat syndrome de cri et décrit le matériel génétique manquant sur ​​le petit bras du chromosome cinq. On ignore ce qui pourrait entraîner la suppression de matériel génétique. Les symptômes de ce trouble varient en gravité, en fonction de la quantité de matériel génétique manquant, et peuvent inclure un cri aigu, un retard de développement, et les yeux largement espacés. Le traitement consiste en une équipe de soutien des parents, les thérapeutes et les professionnels de la santé pour aider l'enfant à atteindre son potentiel maximum.

Un autre type de maladies génétiques rares est appelé Van der Woude syndrome, affectant environ une personne sur 200 000 dans le monde. Ce trouble est rare, mais sans discernement, affectant les personnes de toutes les races. Van der Woude syndrome tend à être héréditaire, mais peut présenter chez les personnes sans antécédents familiaux. Ce trouble décrit bouche et des malformations faciales, y compris fente palatine, dents manquantes inférieures, et les déformations de la langue. La sévérité de la déformation varie en fonction de chaque cas, et la plupart des individus peuvent être traités avec la chirurgie plastique.

Le syndrome d'Angelman est un type de maladies génétiques rares qui va par beaucoup de noms différents, y compris le syndrome de marionnettes heureux et les enfants de marionnettes, et est un type de retard mental. Ce type de trouble génétique affecte seulement environ une personne sur 12 000 à 20 000 personnes et peut présenter une grande variété de symptômes. Retard de développement, des problèmes d'élocution, et la petite taille de la tête sont quelques-uns des symptômes de ce trouble. Il est parfois appelé trouble de marionnettes heureux parce que les difficultés de circulation entraînent souvent des saccadé, les mouvements de marionnettes comme, et le comportement des personnes atteintes de ce trouble a tendance à être nerveux, avec des rires fréquents et souriant.