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jeudi 20 février 2014

Qu'est-ce que Enchondromatose?

Un enchondrome est bénigne ou non cancéreuse, tumeur osseuse et enchondromatose, aussi connu comme la maladie d'Ollier, est une affection rare où beaucoup de ces tumeurs se trouvent sur ​​tout le corps. Enchondromes se développent à partir du cartilage à l'intérieur des os, et les tumeurs peuvent être douloureuses, surtout si elles deviennent malignes ou cancéreuses, comme cela peut arriver de temps en temps. Parfois, une tumeur formé à partir de vaisseaux sanguins, appelé un hémangiome, en nombre variable se produit en même temps que les enchondromes, et cette condition est connue comme une maladie Maffucci. Il n'existe aucun médicament disponible pour enchondromatose et la chirurgie est utilisée en cas de complications. La maladie d'Ollier est nommée d'après Louis Ollier, le chirurgien français qui a découvert le désordre dans le 19ème siècle.

Enchondromatose apparaît souvent dans les premières années de la vie et est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Bien que la maladie elle-même n'est pas la vie en danger, il peut être douloureux, peut conduire à des fractures osseuses, et il est possible que certaines tumeurs peuvent devenir malignes, nécessitant l'ablation chirurgicale. La chirurgie peut également être nécessaire si les membres se briser ou être déformés par la présence de tumeurs. Enchondromes agrandissement dans l'os peuvent causer une branche de croître plus courte que l'autre ou de se plier anormalement. Déformations des genoux peuvent se produire, en particulier ceux qui mènent à archet des jambes, bien genoux cagneux sont également observés.

La enchondromatose d'Ollier a typiquement une distribution asymétrique des tumeurs, mais il est aussi une condition d'un motif symétrique du enchondromes, connu sous le nom enchondromatose généralisée. Dans la maladie d'Ollier les tumeurs surviennent surtout à l'intérieur des os des pieds et des mains, et les os longs des bras et des jambes. La maladie est diagnostiquée à l'aide d'une combinaison de rayons X et d'autres analyses telles que l’IRM, ou imagerie par résonance magnétique. Une biopsie, ou petit échantillon, d'un enchondrome peuvent être prélevés et examinés sous un microscope, montrant des nodules distinctifs de cartilage contenues dans l'os.

Si un enchondrome devient maligne, il s'avère le plus souvent dans un type de tumeur cancéreuse connu comme un chondrosarcome. Environ un tiers des personnes atteintes de enchondromatose seront victimes d'au moins un enchondrome changer pour devenir maligne. Chez les personnes atteintes de la maladie Maffucci, la proportion est beaucoup plus élevée. Un dépistage régulier est recommandé de repérer les modifications malignes tôt, mais, peut-être parce enchondromatose est très rare, il n'existe actuellement aucun accord universel sur la façon souvent ce devrait avoir lieu et les méthodes serait préférable d'utiliser. Ni Ollier de maladie ni Maffucci n’est pensé pour être héréditaire.