Dextrocardie est un positionnement congénitale anormale du cœur dans lequel, à la place du cœur se former dans le fœtus sur le côté gauche, il retourne sur les formes et sur la droite. Il existe plusieurs types de cette maladie, aussi appelés défauts boucle. Il est fréquemment diagnostiquée chez une échographie prénatale de routine, mais pas tous radiologue attraper, surtout s'il n'y a pas des anomalies cardiaques structurelles.
Image miroir dextrocardie est une maladie très rare, présent dans environ une personne sur 130.000. Dans ce défaut en boucle, non seulement le cœur retourner dans le mauvais sens et se développer sur le mauvais côté de la poitrine, mais aussi tous les autres organes dans le milieu du corps sont inversés. En substance, une radiographie de quelqu'un avec ce problème ressemble à une image miroir du cœur normal et placement d'organes.
Cette anomalie a été observée dans les années 1920, lorsque les rayons X ont révélé ce placement anormal. Heureusement, ce type de défaut de bouclage ne concerne pas des anomalies structurelles du coeur ou d'autres organes. Dans certains cas, les cils - les minuscules structures ressemblant à des cheveux - dans le nez et les poumons se déplacent dans la direction opposée, ce qui provoque une plus grande sensibilité aux rhumes ou de maladie. En dehors de cette susceptibilité, une personne avec cette condition ne nécessite pas de traitement spécial ou chirurgies.
Dextrocardie avec cardiaque anormal est un état beaucoup plus grave, qui nécessite habituellement une ou plusieurs interventions chirurgicales pour traiter les anomalies structurelles. Il s'agit d'une affection plus fréquente que l'image miroir anomalie, et dans la plupart des cas, la position des autres organes dans le milieu du corps n'est pas inversée.Les résultats et les taux de survie à ce problème dépend de la gravité des défauts, qui comprennent généralement une forme compliquée de transposition des artères, appelé Levo-transposition, ou deux artères découlant du droit ventricule , appelée droite double sortie ventricule.
Grands défauts du septum ventriculaire sont également fréquents chez les personnes atteintes de cette condition. Le droit et le ventricule gauche peut être si semblables, contrairement au coeur normal, il est difficile de distinguer qui est qui ventricule. Dans de nombreux cas, la communication inter-ventriculaire est si grande que ces chambres sont considérés comme un seul, et un ou deux ventricules peuvent être plus petites que d'habitude.
Avec transposition compliqué et le ventricule unique, deux approches chirurgicales sont possibles. Si les ventricules sont assez grandes, les chirurgiens peuvent choisir d'effectuer un Rastelli, un an et demi réparation du ventricule. Cette chirurgie construit un tunnel à travers le cœur de rediriger correctement le sang. Si possible, la communication inter-ventriculaire peut être réparé. Avant ce traitement, cependant, la veine cave supérieure est dirigé vers les veines pulmonaires plus petits, et le sang de la partie supérieure du corps ne passe jamais par le ventricule droit. Cette procédure initiale, appelé Glenn shunt , réduit la charge de travail du cœur et de gagner du temps pour l'enfant de grandir avant d'effectuer le Rastelli.
Le Rastelli a un excellent taux de survie, une fois passé la chirurgie initiale. Il s'agit d'une procédure compliquée et souvent très longue, avec l'inconvénient principal de celui-ci étant la longueur de temps un enfant peut avoir besoin d'être sur la rocade cœur-poumon. Un parent doit demander à un chirurgien au sujet de son expérience et de taux de réussite avec cette ou toute autre chirurgie. En outre intervention chirurgicale peut être nécessaire sous la forme d'pulmonaires ou aortique valve remplacements plusieurs années après la première Rastelli.
Levo-transposition, petits ventricules, et un degré élevé de sténose pulmonaire dans dextrocardie avec le cœur anormal nécessite généralement l'opération en trois étapes Fontan. Dans ce cas, le chirurgien effectue trois opérations pour pallier les défauts.Amélioration de la Fontan a conduit à des taux de survie améliorés, et de nombreux enfants nés avec cette condition de bien vivre dans leur 30s avant finalement besoin d'une greffe du cœur, la seule vraie solution pour ventricule unique.
Dextrocardie peut aussi être présent dans un état appelé hétérotaxie, ce qui implique non seulement le placement anormal du cœur et des anomalies structurelles, mais aussi l'absence de la rate ou la présence d'un certain nombre de petites rates. Le traitement dépend du degré et de la gravité de ces anomalies structurelles. L'absence d'une rate,asplénie, peut compliquer les opérations parce que la résistance naturelle à l'infection est considérablement réduit.
