Hypogammaglobulinémie est un trouble dans lequel le corps de système immunitaire ne fait pas d'anticorps , ou rend une quantité réduite. Il a une variété de causes, mais le plus commun est un déficit immunitaire primaire, généralement le résultat d'une mutation génétique qui empêche le système immunitaire de fabriquer des anticorps.
Dans un système immunitaire sain, des cellules appelées B lymphocytes fabriquent des anticorps en réponse à une infection bactérienne et virale. Les anticorps ont une variété de rôles, le plus important est de détruire les micro-organismes envahisseurs. Ceci est réalisé par un processus appelé opsonisation , dans laquelle des anticorps enrober les micro-organismes et les rendre vulnérables à la destruction par d'autres types de cellules immunitaires.
Quelqu'un avec hypogammaglobulinémie est donc très sensibles aux infections bactériennes et, dans une moindre mesure, les infections virales. Les symptômes tels que l'infection bactérienne ou virale chronique comme le rhume, la grippe , angine , et la sinusite sont monnaie courante. La diarrhée chronique, la maladie inflammatoire de l'intestin, de la perte de poids, et la fatigue peuvent également résulter. Enfants atteints de cette déficience immunitaire ne parviennent souvent pas à se développer, et peut-être insuffisant pour leur âge, et plus petits que leurs pairs.
Beaucoup de conditions différentes peuvent provoquer des anticorps carence. Une des plus répandues est appelé déficit immunitaire commun variable, ou DICV. Ce déficit immunitaire peut être causée par une série de mutations génétiques différentes, dont chacune entraîne des déficits en anticorps qui augmentent la susceptibilité à l'infection. Une autre maladie de carence d'anticorps, appelé agammaglobulinémie liée à l'X, est une maladie génétique qui est hérité sur le chromosome X.
Le traitement le plus commun est des injections régulières d'immunoglobulines IgG, aussi connu comme gammaglobulines. Il s'agit d'une préparation d'anticorps qui est extraite à partir de dons de sang . Gammaglobulines contient des anticorps extraits de personnes qui ont été vaccinées contre ou exposés à des maladies courantes, telles que les oreillons, la varicelle, la grippe et les infections bactériennes. Ces anticorps constituent ce qu'on appelle l'immunité passive, elle est passive, car il n'a pas été générée par le propre système immunitaire du receveur.
Ce traitement est administré toutes les trois à quatre semaines, pour le reste de la vie du receveur. Il ne guérit pas hypogammaglobulinémie, mais réduit la sensibilité aux infections chez les personnes atteintes de ce trouble. La qualité du destinataire de la vie et durée de vie sont à la fois nettement améliorée.
traitement de gammaglobuline peut prévenir de nombreuses infections courantes, mais tous ne peuvent pas être évités. Les personnes atteintes de déficits en anticorps prendront également généralement des antibiotiques dans tous les cas d'infection bactérienne, peu importe la gravité, il peut être. Dans le cas des infections chroniques, telles que la sinusite ou une infection urinaire, le traitement à long terme avec des antibiotiques peut être nécessaire.
