Un syndrome
lymphoprolifératif est une condition médicale caractérisée par le
dysfonctionnement du système immunitaire qui entraîne souvent une production
excessive de lymphocytes ou globules blancs. Le système immunitaire est la
défense de l’organisme contre les infections et les maladies causées par des
organismes tels que les bactéries et les virus envahisseur. Les personnes
atteintes de ces troubles ont souvent un système immunitaire affaibli, et ils
sont enclins à développer des infections sévères. Malignité ou un cancer
peuvent aussi se développer à la suite.
Les lymphocytes
sont produits dans la moelle osseuse et sont habituellement trouvés dans le sang,
les ganglions lymphatiques et la rate. Les ganglions lymphatiques sont
distribués dans tout le corps à lutter contre les infections. La rate, situé
dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, stocke le sang et protège
également le corps contre l'infection. Dans ceux qui ont un syndrome
lymphoprolifératif , augmenté lymphocytes dans le sang peuvent conduire à
l'élargissement des ganglions lymphatiques et la rate.
Beaucoup de ces
troubles proviennent de maladies héréditaires et parfois sont causés par un
dysfonctionnement du système immunitaire acquis. D'autres cas, cependant, n'ont
pas de cause connue. Les exemples incluent l'ataxie télangiectasie, syndrome de
Wiskott- Aldrich, et le syndrome lymphoprolifératif auto-immune (ALPS ) . Ces
conditions sont souvent le résultat de mutations génétiques héritées de l'un ou
des deux parents, et peuvent survenir chez les hommes et les femmes.
Un syndrome
lymphoprolifératif lié à l'X est un autre trouble héréditaire qui touche
principalement les hommes. Beaucoup d'hommes atteints de cette maladie ont une
susceptibilité accrue à développer des infections dues au virus d'Epstein- Barr
(EVB ) . EBV, également connu sous le nom herpes virus 4, est souvent la cause
de la mononucléose infectieuse . Les symptômes comprennent l'élargissement des
ganglions lymphatiques, fièvre et maux de gorge. Ces patients peuvent
développer un lymphome, un cancer qui affecte le système immunitaire, et
l'anémie aplasique, une condition marquée par une insuffisance de la moelle
osseuse à produire de nouvelles cellules sanguines.
Un acquis cause
de syndrome lymphoprolifératif chez les enfants comprend une infection par le
virus de l'immunodéficience humaine (VIH) . Mères séropositives peuvent
transmettre le virus à leurs enfants pendant la grossesse, pendant
l'accouchement ou par le lait maternel. Troubles peuvent également se
développer après des procédures de transplantation d'organes et l'utilisation
de médicaments immunosuppresseurs. Les immunosuppresseurs sont administrés afin
de supprimer le système immunitaire de rejeter le nouvel organe.
Les outils de
diagnostic généralement utilisés pour évaluer les patients souffrant de
troubles lymphoprolifératifs comprennent une numération formule sanguine
complète (CBC) , test sanguin pour détecter l'infection par EBV , scintigraphie
osseuse , les rayons X et l'imagerie par résonance magnétique (IRM ) . Une
équipe de professionnels sera souvent en charge le patient , et peut inclure
des oncologues , des chirurgiens et autres médecins spécialistes dont
l'expertise peut être nécessaire , en fonction de l'étendue de l'état du patient.
