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lundi 16 décembre 2013

Qu'est-ce qu'un Neurofilament?

Un neurofilaments est un élément du cytosquelette qui est spécifique pour les neurones. Neurofilaments sont similaires aux éléments du cytosquelette dans d'autres cellules, mais ils sont constitués d'un ensemble différent de protéines. Ils sont particulièrement nombreux dans les axones, c'est à dire, de longues extensions de neurones qui transmettent généralement à une distance de l'influx nerveux du corps de la cellule vers d'autres cellules. Plusieurs troubles neurologiques sont directement liés à la surproduction de neurofilaments.
Une cellule conserve sa forme et effectue le transport de certains composants cellulaires à travers le cytoplasme par l'utilisation de son cytosquelette. Éléments du cytosquelette détiennent les organites en place et permettent même mouvement dans certaines cellules, car ils sont une composante structurelle des cils et des flagelles. Le cytosquelette de microtubules est construite d'environ 23 nm, microfilaments d'environ 6 nm, et intermédiaires filaments d'environ 10 nm. Les filaments intermédiaires dans la peau et les cheveux sont généralement faits principalement de kératine, tandis que ceux qui font partie de la structure de la membrane nucléaire dans chaque cellule sont faits de lamine.
Un neurofilaments est un filament intermédiaire qui est composée d'au moins deux des trois types de sous-unités protéiques différentes spécialisées. Ces trois types sont appelés lumière Neurofilament (NF-L), moyen Neurofilament (NF-M) et Neurofilament lourd (NF-H); chaque neurofilaments compose de NF-L et soit NF-M ou NF-H. D'autres protéines dans certains neurofilaments tels que la nestine , sont trouvés dans le développement des neurones, et la vimentine est trouvé dans certains neurones de la rétine ainsi que des neurones en développement.
Les dendrites et des axones dépendent fortement des filaments intermédiaires pour former leur cadre. La surface d'une arme de poing prolongement d'une extrémité - l'extrémité C-terminale - de chaque neurofilament est polarisée de telle sorte que l'intérieur de la même neurofilaments dendrite ou axone se repoussent mutuellement. Cela crée un espace entre eux qui agit comme un passage pour un nerf et la conduction du signal donne l'axone a ajouté la force. Le nombre de neurofilaments détermine ensuite la largeur de la voie du signal et donc la vitesse de transmission du signal.
La maladie d'Alzheimer, la maladie de Lou Gehrig, et axonale géante neuropathie sont tous les troubles qui impliquent une surabondance de neurofilaments. Les axones dans un neurone avec neurofilaments excessives sont bondés et incapable de transmettre les signaux nerveux efficacement. Un autre trouble neurologique lié à un dysfonctionnement des neurofilaments est la maladie de Charcot-Marie-Tooth qui provoque la détérioration des axones et les cellules nerveuses dans certains tissus musculaires de mourir. Bien que l'étude de cette maladie, les scientifiques ont récemment découvert une mutation dans le gène qui code pour la protéine NF-L qui peuvent également être impliqués dans d'autres neuropathies.