La neuropathie motrice
multifocale est une maladie musculaire progressive très rare qui provoque un
affaiblissement progressif des muscles du malade sur une période de plusieurs
années. Il s'agit d'une maladie auto-immune dans laquelle une personne système
immunitaire commence mal identifier les cellules nerveuses comme des organismes
étrangers, l'amenant à commencer l'attaque de la personne motrice nerveuse des
fibres et de la gaine de myéline entourant les nerfs. Les dégâts commencent à
interférer avec les transmissions nerveuses vers les muscles, entraînant à
diminuer progressivement la force. Pour des raisons encore incomprises, les
dégâts sont concentrés dans les fibres nerveuses motrices; nerfs sensoriels
sont épargnés, et si la neuropathie motrice multifocale ne provoque pas de
déficience sensorielle significative.
Les premiers
signes de la neuropathie motrice multifocale sont généralement vus dans les
mains en forme de goutte au poignet, la dextérité réduite, ou la force de
préhension réduite. Les symptômes sont souvent vus dans les muscles liés à la
ulnaire, radial, nerfs médian et dans les bras et les nerfs péroniers communes
dans les jambes. Comme il progresse, la neuropathie motrice multifocale
provoque l'augmentation de faiblesse musculaire et une diminution de la masse
musculaire. La maladie ne progresse pas de façon symétrique et une personne
peut avoir des symptômes dans les différents muscles de différentes parties du
corps.
Le trouble est
accompagnée par des crampes et des spasmes musculaires, appelés fasciculations,
qui ne sont pas nécessairement limités aux mêmes zones du corps souffrant de
faiblesse musculaire. Sensation dans les zones touchées reste intacte, bien que
certains malades éprouvent des picotements ou un engourdissement. La condition
est rarement fatale, mais si elle n'est pas traitée peut éventuellement
entraîner une invalidité importante.
La neuropathie
motrice multifocale est parfois confondu avec la sclérose latérale
amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Lou Gehrig. Cependant, la
neuropathie motrice multifocale ne progresse pas aussi rapidement, et
contrairement à la SLA, elle est traitable. Il s'agit d'une affection rare, qui
touche environ une personne sur 100 000, et est environ trois fois plus
fréquent chez les hommes que chez les femmes. La cause ultime de l'anomalie du
système immunitaire qui se traduit par des symptômes de la neuropathie motrice
multifocale est inconnue. Les femmes atteintes de cette maladie connaissent
parfois une aggravation des symptômes pendant la grossesse.
La neuropathie
motrice multifocale est traitée avec une thérapie immunomodulatrice destiné à
arrêter les attaques du système immunitaire sur les nerfs moteurs du malade.
Les immunoglobulines intraveineuses, un produit sanguin contenant des anticorps
densément concentrés de donneurs de sang, est le traitement le plus couramment
utilisé à cette fin. Le cyclophosphamide immunosuppresseur est également
parfois utilisé, administré par voie intraveineuse, même si elle peut avoir des
effets secondaires graves et est généralement utilisé que dans les cas où le
traitement par immunoglobulines intraveineuses a révélées inefficaces.
