Histiocytose
langerhansienne (HL) est une maladie rare dans laquelle les cellules de
Langerhans prolifèrent anormalement. Les cellules de Langerhans font partie du
système immunitaire, on trouve normalement dans la peau et les ganglions
lymphatiques ganglions. Lorsque les cellules sont produites en excès, ils
provoquent des dommages à la peau, les os et d'autres parties du corps. Dans le
passé, l'histiocytose langerhansienne a été désigné comme l'histiocytose de
cellules dendritiques, histiocytose X, maladie de Hand-Schüller-Christian, et
la maladie de Letterer-Siwe.
La cause de
l'histiocytose langerhansienne n'est pas bien comprise. Elle affecte le plus
souvent les enfants entre les âges de cinq et dix ans, avec environ un 200 000 enfant
de moins de dix touchées chaque année, et seulement un sur 560 000 adultes.
Caucasiens sont plus susceptibles de présenter la maladie, et les hommes sont
deux fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes.
L'histiocytose
langerhansienne peut être divisée en trois sous-types: unifocal, Unisystem
multifocale, et multisystème multifocale. La forme unie focaux, parfois appelé
par le terme obsolète granulome éosinophile maintenant, est une maladie à
évolution lente dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent dans une
zone du corps, comme les os, la peau, les poumons ou l'estomac. Le formulaire d’Unisystem
multifocale de la maladie provoque de la fièvre, des os lésions, éruptions sur
le cuir chevelu et dans les canaux de l'oreille, et les yeux exorbités. Le
diabète insipide, une condition caractérisée par la soif et une miction
excessives, se produit dans 50% de la multifocale Unisystem LCH. En multifocale
multisystémique LCH, les cellules de Langerhans prolifèrent rapidement dans de
nombreux tissus de l'organisme, et le pronostic est très mauvais, avec un taux
de survie de 50% sur cinq ans.
Les symptômes de
l'histiocytose langerhansienne dépendent de la forme de la maladie et les
tissus touchés. L'anémie, la fièvre, la léthargie et la perte de poids sont
fréquentes. Si les os sont touchés, les symptômes peuvent inclure gonflement
douloureux des os et des lésions. Si la moelle osseuse est affectée, la
déficience en cellules sanguines peut en résulter. La prolifération des
cellules de Langerhans dans la peau provoque une éruption cutanée, conduisant à
des lésions et des éruptions, en particulier sur le cuir chevelu.
Si histiocytose
langerhansienne affecte les glandes endocrines, le diabète insipide et
antérieure carence permanente de l'hormone de l'hypophyse sont les symptômes
probables. Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie peuvent devenir
élargie si elle est touchée par la maladie. En histiocytose langerhansienne est
présent dans les poumons, le patient peut ressentir un essoufflement ou une
toux chronique.
L'histiocytose
langerhansienne est diagnostiqué par biopsie tissulaire. , Cas unifocaux
limitées peuvent souvent être traité par radiothérapie ou la chirurgie locale
et ont généralement un excellent pronostic. D'autres formes de la maladie sont
habituellement traitées avec la chimiothérapie et les stéroïdes. Crèmes
stéroïdes topiques peuvent être utilisés pour les lésions de la peau, et les
médicaments ou suppléments peuvent remédier à la carence du système
endocrinien.
