La paraprotéinémie est la présence de niveaux élevés de paraprotéines ou gammaglobulines monoclonaux dans le sang, ce qui explique pourquoi il est aussi appelé gammapathie monoclonale. Il se produit habituellement dans le cadre de troubles immunoprolifératives telles que les leucémies, les lymphomes, et le plasma dyscrasie des cellules ou des cancers. Cette condition peut également être une manifestation d'une maladie sans cause connue, tels que gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Le diagnostic repose sur la détection des protéines immunitaires anormales dans le sang, et le traitement implique la gestion de la cause sous-jacente.
Cette situation se produit en raison de la présence de quantités élevées d'un seul gammaglobulines monoclonal dans le sang. A gammaglobulines monoclonal, appelé aussi une paraprotéine , provient d'une cellule mère unique à travers de multiples répétitions, par conséquent, paraprotéines sont essentiellement des clones les uns des autres. Cellules monoclonaux sont caractéristiques des cellules cancéreuses . Un type de cellule B a appelé une cellule de plasma produit des gammaglobulines, gammaglobulines monoclonaux excessive dans le sang signifie une aberration dans la réplication des cellules plasmatiques.Pour cette raison, il est prévu que les leucémies et les lymphomes, tels que les cellules B des lymphomes non hodgkiniens, conduisent à paraprotéinémies.
Gammaglobulines ont des chaînes légères et des chaînes lourdes, telles que paraprotéinémies sont classés en trois catégories en fonction de ce type de chaîne est prédominante. Paraprotéinémie de la chaîne légère amyloïde se produit dans la chaîne légère (AL) amylose. Amylose AL survient dans environ 5 à 15% de multiples myélomepatients. Maladie des chaînes lourdes indique chaînes lourdes d'immunoglobulines. Gamma maladie des chaînes lourdes ou de maladies caractéristiques de la fièvre de Franklin,l'anémie , malaise du corps, de la faiblesse, de l'élargissement des ganglions nœuds, et une hypertrophie du foie et de la rate.
Le troisième type consiste immunoglobulines entières, dans lequel il existe un rapport anormal de chaînes légères à chaînes lourdes. En général, quand gammapathie implique de lourdes chaînes ou des immunoglobulines entières, les paraprotéines sont conservés dans les vaisseaux sanguins. Parfois, les immunoglobulines ensemble global et former des polymères, conduisant à une condition appelée macroglobulinemia. Avec macroglobulinemia, le sang devient plus visqueux et tend à résister à l'écoulement, un état qui survient dans la maladie appelée maladie de Waldenström ou lymphoplasmacyticlymphome .
Lorsque le gammopathie implique chaînes légères, les paraprotéines échapper aux vaisseaux sanguins et devenir excrétés par les reins. Lorsqu'un échantillon de l'urine est examinée au microscope, ils sont observés sous forme de protéine de Bence Jones.Protéines de Bence Jones peut servir d'indice pour le diagnostic de myélome multiple ou maladie de Waldenström.
Paraprotéinémie est diagnostiquée par électrophorèse des protéines sériques, ce qui présente en général un pic ou d'une bande étroite qui indique la surproduction d'une certaine protéine. En électrophorèse, globulines sont séparées en alpha, bêta, et gamma bandes. Les paraprotéines manifestent comme un pic dans la bande gamma. Le succès du traitement de la maladie sous-jacente, par exemple par la chimiothérapie ou la radiothérapie, est nécessaire pour traiter cette condition.
