Comme un trouble hérité des voies biliaires, maladie de Caroli peut
causer un certain nombre de symptômes malheureux dans ceux qui développent
cette condition. Les personnes atteintes peuvent éprouver des infections
fréquentes, obstruction du tractus biliaire, et une fonction rénale altérée en
raison de la maladie, ce qui provoque une dilatation des voies biliaires situés
à l'intérieur du foie. Il n'existe aucun remède pour la maladie, mais les symptômes
causés par l'état peuvent être géré par des interventions médicales et
chirurgicales.
La maladie de
Caroli est un trouble héréditaire rare qui provoque de l'organisme système
biliaire à développer anormalement. Le système biliaire, qui recueille la bile produite
par le foie et se débarrasse de celui-ci dans le tractus gastro-intestinal, est
constitué d'un système de conduits. Dans le système biliaire normal, de petits
conduits dans le foie se combinent et forment des conduits qui relient les plus
grandes de la suite de la vésicule biliaire et l’intestin grêle. Avec la
maladie de Caroli, les conduits dans le foie, qui sont généralement assez
petite en diamètre, augmentent en taille.
Les symptômes de
la maladie de Caroli se développent à partir des voies biliaires dilatées
situées dans le foie. Ayant conduits agrandies peut conduire à la stagnation du
fluide de la bile, en mettant les patients à risque accru d'infection du
tractus biliaire ou du foie. La stagnation du fluide pourrait éventuellement
conduire à l'obstruction de l'écoulement biliaire, ce qui peut provoquer une
augmentation des taux de bilirubine dans le sang, menant à la jaunisse.
Beaucoup de patients éprouvent également des anomalies dans le fonctionnement
de leurs reins car ils développent des kystes rénaux, qui compriment les reins
et inhibent leur capacité à filtrer correctement le sang.
Un diagnostic de
la maladie de Caroli est généralement effectué sur la base des études
d'imagerie. Techniques radiographiques telles que l'échographie imagerie,
cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE), la tomodensitométrie
(CT), et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) des études peuvent être
utilisés pour évaluer si la maladie est présente. Une variété d'anomalies de
laboratoire, tels que les niveaux de bilirubine dans le sang ou élevés des
études de la fonction hépatique, pourrait également apporter un soutien pour ce
diagnostic.
Le traitement de la
maladie de Caroli repose généralement sur la gestion des symptômes causés par
les anomalies congénitales. Les infections du tractus biliaire ou du foie
peuvent être traitées avec des antibiotiques. Beaucoup de médecins donnent aux
patients atteints de cette maladie médicaments qui aident à dissoudre les
différents composants de la bile, ce qui lui permet de circuler plus librement.
Parfois, une CPRE peut être exécutée comme une mesure thérapeutique pour
enlever les pierres des voies biliaires qui se sont formés à la suite de
l'écoulement biliaire paresseux.
Souvent la
maladie de Caroli peut être confondue avec le syndrome de Caroli, qui est une
anomalie congénitale connexe, mais distinct. Les patients atteints de syndrome
de Caroli ont les mêmes caractéristiques cliniques des personnes atteintes de
la maladie de Caroli, mais éprouvent en outre des problèmes avec la fonction du
foie. En conséquence, ces patients développent souvent une cirrhose du foie et
nécessitent une greffe de foie pour la survie.
