Une protéine de Bence-Jones est une substance trouvée dans l'urine des personnes atteintes de multiples myélome , une maladie où les cellules sanguines dans la moelle osseuse deviennent malignes ou cancéreuses. Des protéines de Bence Jones peuvent aussi être trouvés dans l'urine, en association avec certains autres cancers du sang. La protéine a été nommé d'après le médecin anglais qui l'a découvert, Henry Bence Jones.
Un type de globule blanc , connu sous le nom d'un lymphocyte B, fait partie du corps du système immunitaire , et est impliqué dans la production de ce qu'on appelle immunoglobulines, autrement connu sous le nom d'anticorps . Il existe différentes lignes de B- lymphocytes , la production de chaque son type particulier d' immunoglobuline qui est impliquée dans la défense de l'organisme contre des substances étrangères telles que des bactéries.
Si une ligne B-lymphocyte devient maligne, typiquement le nombre de
cellules augmente et de grandes quantités d'immunoglobulines sont vus.
Une immunoglobuline unique, ou la protéine de globuline monoclonal,
sont généralement constituées de quatre chaînes protéiques, deux chaînes
lourdes et deux chaînes légères.
Il s'agit de la chaîne légère qui, lorsqu'elle est séparée du reste de
l'immunoglobuline, qui constitue la protéine de Bence Jones. Dans le myélome multiple
, la ligne B-lymphocytes malins produit un grand nombre de ce type
spécifique d'immunoglobulines, qui peut être mesurée dans le sang.
Dans le même temps, un bon nombre de chaînes légères d'immunoglobuline,
dont chacun est une protéine de Bence Jones, peuvent être détectés dans
l'urine, ce qui est utile dans le diagnostic de la maladie.
Le myélome multiple est le plus fréquent des cancers associés à la
moelle osseuse, et est le plus souvent trouvée chez les hommes et les
personnes âgées. Les symptômes de la perte osseuse et la douleur sont expérimentés, et les fractures peuvent se produire. Que de grandes quantités de protéines de Bence-Jones doivent être excrété par les reins, parfois les reins peuvent échouer. chimiothérapie
et la radiothérapie peuvent être utilisés pour traiter la maladie et
les perspectives dépendent de la gravité de la maladie, mais même le
pire des cas peuvent survivre jusqu'à environ trois ans, avec le
traitement.
Protéine de Bence Jones se retrouve également dans l'urine dans une maladie appelée maladie de Waldenström.
Ici, comme dans le myélome multiple, il existe une transformation
maligne dans l'une des lignes de lymphocytes B et des quantités
excessives de lymphocytes sont produites en même temps que leurs
immunoglobulines correspondantes.
Il existe différents symptômes du myélome multiple, en ce que
l'insuffisance rénale et la perte osseuse est moins commun, tandis que
les organes tels que le foie et la rate peuvent être agrandies.
Le traitement est généralement administré que lorsque les patients
développent des symptômes, et comprend généralement l'utilisation de la
chimiothérapie et d'autres médicaments.
La maladie affecte le plus souvent les personnes âgées et, en moyenne
les gens avec cette maladie survivre pendant environ sept ou huit ans.
