Pronostic MDS: perspectives et espérance de vie
Les syndromes myélodysplasiques, ou MDS, sont un groupe de troubles dans lesquels la moelle osseuse d'une personne ne produit pas suffisamment de globules sanguins sains.
Le MDS est également appelé «trouble d'échec de la moelle osseuse», et c'est un type de cancer.
MDS endommage certaines des cellules formant du sang dans la moelle osseuse, conduisant à un faible nombre d'un ou plusieurs types de cellules sanguines.
Environ 13 000 personnes sont diagnostiquées avec MDS aux États-Unis chaque année. La plupart de ceux qui ont reçu un diagnostic sont âgés de 65 ans et plus.
Les perspectives pour les personnes atteintes de MDS varient dans chaque cas. Dans cet article, nous examinons la façon dont un pronostic est fait et quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de la maladie.
Contenu de cet article:
Comment un pronostic MDS est-il arrivé?
Quels sont les facteurs qui influent sur la MDS et un pronostic?
Espérance de vie et risque de leucémie
Perspective
Comment un pronostic MDS est-il arrivé?
Une fois que le MDS est diagnostiqué, le médecin d'une personne leur donnera un pronostic. C'est une estimation éduquée de ce que sera le cours probable de la maladie et de la durée d'une personne pouvant survivre avec la maladie.
Le pronostic de chaque personne est unique, donc pourquoi un pronostic peut souvent être difficile à réaliser. En outre, la progression de la maladie est imprévisible pour de nombreuses raisons.
Il existe également différents sous-types de MDS. Le sous-type qu'une personne affectera le pronostic du médecin et donc le traitement.
Le sous-type est identifié en testant le sang et la moelle osseuse d'un individu.
Les types de MDS sont les suivants:
Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilinéaire: un faible nombre d'un type de globule sanguin mais un nombre normal d'autres deux types.
Anémie réfractaire avec sideroblastes anneaux: Un faible nombre de globules rouges, qui ont trop de fer.
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilinale: deux des trois types de cellules sanguines sont anormales.
Anémie réfractaire avec excès de soufflures (types 1 et 2): un faible nombre d'un des trois types de cellules sanguines.
Syndrome myélodysplasique, non classé: Un type rare avec un faible nombre d'un type de globule sanguin, qui ne correspond pas aux critères d'autres types et a un pronostic inconnu.
Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée (5q): un faible nombre de globules rouges et une mutation spécifique de l'ADN, avec un bon pronostic.
Pour faire un pronostic, le médecin utilisera un système de notation pronostique.
Systèmes de notation
Le système de notation le plus courant utilisé est le système international de notation pronostique (IPSS). Ce système se penche sur trois valeurs différentes:
le nombre de nombres sanguins faibles que l'individu a
le pourcentage de jeunes globules blancs, appelés explosions, dans les cellules de la moelle osseuse
le nombre de modifications anormales des gènes dans les cellules de moelle osseuse
Il existe également un système de notation récemment développé connu sous le nom de système OMS de pronostic pronostique (WPSS). Cela repose sur trois facteurs:
le type de MDS basé sur la classification de l'OMS
les anomalies chromosomiques
si l'individu a besoin d'une transfusion sanguine ou non
Quels sont les facteurs qui influent sur la MDS et un pronostic?
En général, les causes exactes de MDS sont inconnues.
Il existe des facteurs de risque pour MDS, même si des facteurs de risque ne signifie pas nécessairement qu'une personne développera la maladie. Certaines personnes acquièrent MDS sans avoir aucun des facteurs de risque.
Traitement du cancer
La chimiothérapie est le facteur de risque le plus important de MDS.
Lorsque la condition se développe suite à une chimiothérapie, elle est connue sous le nom de MDS secondaire.
La radiothérapie augmente encore le risque de MDS.
Ceux qui ont subi une chimiothérapie ou une radiothérapie pour des cancers potentiellement curables risquent de développer un SMD jusqu'à 10 ans après.
Syndromes génétiques
Bien que MDS lui-même ne soit pas hérité, les personnes atteintes de certains syndromes héréditaires semblent plus à risque de MDS.
Selon l'American Cancer Society, il s'agit notamment:
Anémie Fanconi
Syndrome de Shwachman-Diamond
Anémie Diamond Blackfan
Trouble plaquettaire familial
neutropénie congénitale sévère
Exposition environnementale
L'exposition aux rayonnements et à certains produits chimiques a été liée à MDS. Le benzène chimique est un déclencheur connu pour MDS, dont les personnes dans certaines professions sont exposées.
Les autres facteurs de risque comprennent:
fumeur
âge
le genre
En cas d'âge, la plupart des incidences de MDS se produisent chez les personnes de 60 ans et plus, et très peu se trouve chez les personnes de moins de 40 ans.
Avec le genre, MDS est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Espérance de vie et risque de leucémie
L'IPSS divise les personnes avec MDS en quatre groupes en fonction du risque:
Faible
Int-1
Int-2
Haute
Les taux de survie pour chaque groupe sont basés sur la moyenne pour les personnes de ce groupe. Les taux de l'IPSS ont été publiés en 1997 et sont les suivants:
Faible: 5,7 ans
Int-1: 3,5 ans
Int-2: 1,2 ans
Haut: 5 mois
Le WPSS dispose également de statistiques pour prédire l'espérance de vie. Ces taux sont légèrement différents et sont basés sur des personnes qui ont été diagnostiquées entre 1982 et 2004:
Très faible: 12 ans
Faible: 5,5 ans
Intermédiaire: 4 ans
Haut: 2 ans
Très élevé: 9 mois
Environ un tiers des personnes atteintes de MDS verront leur état progresser dans la leucémie myéloïde aiguë (LMA). Pour cette raison, MDS est parfois appelée pré-leukémie.
Perspective
Le traitement pour MDS dépendra de plusieurs facteurs, y compris le type de MDS, l'âge de l'individu et d'autres conditions de santé qui pourraient les affecter.
Ceux qui ont un faible risque de changement de MDS dans le cancer peuvent ne pas nécessiter de traitement au début, mais un médecin surveillera attentivement leur nombre de sang dans le futur.
Le but du traitement est d'essayer de retrouver le nombre et le type de cellules sanguines dans la circulation sanguine tout en gérant les symptômes.
Le traitement peut inclure:
Traitement de soutien: les options incluent la transfusion sanguine, les médicaments pour éliminer l'excès de fer, les médicaments contre le facteur de croissance et les antibiotiques.
Traitement immunosuppresseur: ceci réduit l'activité du système immunitaire, permettant à la moelle osseuse de fabriquer des cellules sanguines.
Chimiothérapie: pour les personnes à risque élevé de développer une LMA.
Transplantation de moelle osseuse.
Faire face et soutenir
Le MDS est rarement guéri, de sorte que les personnes atteintes de la maladie ne complètent souvent jamais leur traitement. Même ceux qui finissent leur traitement devront visiter leur médecin régulièrement pour discuter des symptômes, passer un examen physique et des tests sanguins.
S'il y a des effets secondaires du traitement, il est important pour les gens de dire à leur médecin, car il peut y avoir des moyens de les arrêter ou de les réduire.
Certains choix de style de vie peuvent également faciliter la prise en charge de MDS par les gens. Ceux-ci inclus:
cesser de fumer
réduction de la consommation d'alcool
suite à un régime alimentaire sain
faire assez d'exercice
maintenir les niveaux de stress sous contrôle
Outre les avantages physiques que les changements de style de vie peuvent avoir, certains changements peuvent également aider les personnes à gérer MDS de façon émotionnelle.
Une personne avec MDS peut bénéficier d'un soutien émotionnel, que ce soit de la famille, des amis, des groupes de soutien, des communautés en ligne ou des conseillers.
Ce qui dépendra de l'individu, mais les gens sont invités à ne pas s'occuper de leur maladie par eux-mêmes.
