Le déficit en facteur IX se réfère à un approvisionnement insuffisant de l'un des facteurs de la coagulation du sang qui provoque une maladie appelée hémophilie B. Après l'hémophilie A, c'est la forme la plus courante de ce trouble de la coagulation, et peut se présenter avec gravité variable. Les patients ayant un déficit en facteur IX saignent plus longtemps que d'autres personnes parce que leur sang ne coagule pas aussi rapidement. La condition peut causer des problèmes avec la chirurgie et certains types de blessures, ainsi que les complications causées par une hémorragie interne.
Il s'agit d'une maladie génétique, généralement causée par héritage bien que parfois il est le résultat d'une mutation spontanée. C'est un trait lié à l'X, ce qui signifie qu'il est porté sur le chromosome X. En conséquence, les hommes sont beaucoup plus susceptibles de développer une carence en facteur IX, car ils ne héritent d'une copie du chromosome impliqué. Les femmes sont plus susceptibles d'être porteurs; la copie saine du gène produit suffisamment de facteur IX pour répondre à leurs besoins, mais ils peuvent transmettre le gène défectueux quand ils ont des enfants.
Les patients peuvent également connaître l'hémophilie B, comme la maladie de Noël, grâce à l'autre nom pour le facteur IX. Stephen Noël a été le premier patient chez lequel le défaut a été identifié, et certains fournisseurs de soins médicaux se référer au facteur IX en facteur Noël en son honneur. Les spécificités du gène peut varier, ce qui signifie que certains cas sont plus doux et ne peut être remarqué jusqu'à l'âge adulte, quand un homme apparaît à saigner plus longtemps que d'habitude. Dans d'autres cas, les problèmes comme des saignements ecchymoses et excessive sont apparentes à la naissance ou la petite enfance.
Le saignement excessif peut être une préoccupation avec des blessures superficielles et des procédures médicales qui peuvent causer des saignements, comme les soins dentaires.C'est aussi un problème pour les articulations, car saignement à l'intérieur des articulations peut provoquer un gonflement et l'irritation. Au fil du temps, ce qui pourrait causer de l'arthrite, qui peut apparition précoce dans la vie. L'hémorragie interne peut également endommager les organes ou provoquer un gonflement du cerveau. Pour ces raisons, un patient atteint de déficience en facteur IX peut être nécessaire d'évaluer avec soin après des blessures traumatiques afin de déterminer si des complications médicales ont développé.
Le traitement de la déficience en facteur IX comprend des perfusions de facteur IX pour compenser le manque de capacité à produire de l'organisme. Ceux-ci sont fabriqués à partir de produits sanguins traités qui sont soigneusement sélectionnés afin d'éliminer les produits donnés qui peuvent contenir des micro-organismes infectieux. Le niveau de traitement nécessaire peut dépendre de la gravité du cas et la façon dont le patient réagit.
