L’hypoplasie thymique
est un trouble dans lequel se trouve le sous-développement de la glande thymus.
Le thymus est situé sous le sternum, ou os de la poitrine, et il fait partie du
système immunitaire. Une hypoplasie du thymus peut rendre les gens plus
sujettes aux infections et il peut se produire dans le cadre d'une maladie
congénitale, qui est présente dès la naissance, connu comme le syndrome de Di
George. Syndrome de Di George peut être associée à des problèmes tels que des
malformations cardiaques, des anomalies faciales, des convulsions et des
difficultés d'apprentissage. Le degré d'hypoplasie thymique peut varier de
modérée à sévère et, dans certains cas, le thymus peut-être manquant.
Dans le cadre du
système immunitaire, le thymus produit des globules blancs connus sous le nom
T- lymphocytes, qui sont impliqués dans la réponse du corps à l'infection. Dans
la plupart des gens, le thymus se développe que jusqu'à l'adolescence. Dès
lors, la quantité de cellules diminue de croissance et le thymus commence à
diminuer, avec les cellules actives lentement remplacées par du tissu
cicatriciel et de la graisse. En dépit de ce retrait, la glande produit encore
lymphocytes et continue de le faire dans la vieillesse.
Heureusement,
seule une petite proportion de personnes atteintes du syndrome de Di George a
aplasie thymique, où il n'y a pas de glande, ou une hypoplasie, qui est
suffisamment grave pour les laisser sujettes à des infections graves. Pour ceux
qui ont une hypoplasie thymique modérée, des infections récurrentes peuvent
être un problème, mais ceux-ci sont plus susceptibles d'être des maladies moins
graves comme le rhume. Beaucoup d'enfants avec hypoplasie thymique modérée
peuvent même trouver que la fonction de leur système immunitaire améliore à
mesure qu'ils vieillissent.
Lorsque la
fonction de la glande est sévèrement altérée, le traitement de l'hypoplasie
thymique pourrait impliquer une greffe de moelle osseuse ou une transplantation
de tissus du thymus d'un donneur. Parfois, la thérapie d'immunoglobuline peut
être réalisée. Il s'agit de donner des immunoglobulines, ou des anticorps, des
extraits de don de plasma sanguin. Les anticorps sont des protéines spéciales
qui aident à défendre l'organisme contre l'infection, et ce type de traitement
est donné dans une veine.
Les perspectives
pour une personne avec une hypoplasie du thymus dépendent en partie du degré de
perte de la fonction du thymus. Elle est également affectée par la mesure dans
laquelle d'autres organes, tels que le cœur, sont défectueux, dans le cadre du
syndrome de Di George. Problèmes de comportement, la santé mentale et le
développement peuvent également se produire dans le cadre de l'état, et peuvent
rendre plus difficile à gérer. Habituellement, une équipe d'experts issus de
plusieurs disciplines est nécessaire pour fournir des soins appropriés.
